Причины омфалоцеле с симптомами и эффективным лечением

Омфалоцеле – это особая форма врожденной грыжи, при которой через пупочное кольцо выходят внутренние органы. Патология особенно тяжелая. Объясняется это тем, что в большинстве случаев она сочетается с иными формами врожденных аномалий. В то же время, современные технологии обнадеживают, так как позволяют выполнять сложные операции при наличии данного отклонения. При этом важное значение отводится не только ведению родоразрешения, но и планированию беременности. Так, например, доказано, что на вероятности формирования дефекта сказывается уровень аминокислоты гомоцистеин.

Понятие о болезни

Омфалоцеле диагностируется у двух детей из десяти тысяч новорожденных. Достаточно часто патология выявляется еще внутриутробно. В норме на сроке в 11 нед. Происходит анатомический поворот петель кишечника. На данном этапе брюшная стенка еще не сформирована и органы за счет недостатка места выходят через кольцо и совершают ротацию именно с внешней стороны. Завершается этот процесс к 14 неделям. Далее органы возвращаются в анатомически правильное положение и завершается формирование брюшины.

При выполнении обследования на УЗИ ротация петель может быть воспринята за омфалоцеле. Поэтому после первого результата не следует делать выводов. В такой ситуации назначается повторное исследование на 16 неделе для исключения таких отклонений, как омфалоцеле и гастрошизис.

Причины заболевания

Единственной и верной причины, по которой развивается омфалоцеле у новорожденного или плода, нет. Наиболее вероятным считается нарушение процесса во время ротации органов. Иными словами, кишечник, вышедший за пределы полости, не успевает вернуться в анатомически верное положение и остается вне брюшины. Таким образом, патология относится к эмбриофетопатиям, то есть состояниям, возникающим в первом триместре. Именно он считается наиболее важным и любое отклонение в этом периоде может стать причиной врожденного заболевания.

В связи с этим специалистами выделяются причины, при наличии которых может сформироваться грыжа пупочного канатика:

• Экстрагенитальные отклонения, а именно патологии сердца, эндокринных органов, генетические отклонения, болезни крови и так далее. Именно поэтому особенно важно выполнять скрининг и обследования женщин во время беременности.

Статистика показывает, что эмбриональная грыжа может сформироваться у женщин, чей рост составляет менее 150 сантиметров, что обусловлено возможными генетическими нарушениями.

• Наркомания, алкоголизм, причем не только со стороны матери, но и со стороны отца.
• Отягощенный анамнез – возраст, привычный выкидыш, внутриутробная смерть в анамнезе, рождение малышей с пороками.

• Лекарственное отравление. Особенно часто возникает при применении таких препаратов как Хинин, Колхицин, Варфарин и так далее.
• Патологии беременности в виде выраженного токсикоза, инфицирования, иммуноконфликта.
• Внешние факторы, в частности радиация, вибрация, превышение уровня шума и так далее.

Проявление заболевания

Проявляется грыжа пупочного канатика выходом внутренних органов через чрезмерно расширенное кольцо. Размер дефекта определяет содержимое. Малыми считаются размеры, не превышающие 5 сантиметров. Грыжа в 6-10 сантиметров является средней. В таком случае в грыжевой мешок выходят преимущественно петли кишечника. Если же имеется крупная эмбриональная грыжа, диаметр которой превышает десять сантиметров, то в ней могут определяться и части печени. В некоторых случаях имеется повреждение диафрагмы. Тогда пуповинная грыжа будет включать даже сердце.

Грыжевой мешок представлен стенками пуповины. В нем же проходят сосуды, питающие плод. На вершине образования пуповина имеет нормальное строение. В зависимости от содержимого, форма выпячивания варьируется от круглой до грибовидной. Возможен разрыв мешка. В такой ситуации кишечник покрывается слоем фибрина, за счет чего омфалоцеле у плода становится особенно схожим с гастрошизисом.

Обе патологии имеют схожий внешний вид, но при этом сильно отличаются друг от друга. Чтобы не ошибиться в диагностике, следует провести тщательное обследование. Отличия в том, что при эмбриональной грыже всегда имеется грыжевой мешок. Кроме того, патология практически всегда сочетается с иными аномалиями развития. Гастрошизис же подразумевает выход петель, при этом печень или иные органы остаются в анатомически правильном положении.

Встречается ситуация, когда омфалоцеле имеет очень малые размеры. При этом внешне отмечается только утолщение пуповины. Если в таком случае наложить скобу на пуповину, можно задеть петли кишечника, что станет причиной некроза, перитонита и прочих осложнений. Поэтому если толщина превышает норму, следует перевязать пуповину на 5-7 сантиметров выше, сделать рентген и только после исключения отклонений наложить скобу.

Важно: учитывая, что патология часто сопровождается иными аномалиями, следует провести дополнительное исследование, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие врожденных болезней.

Особенности диагностики

В первую очередь, следует подчеркнуть, что патологию достаточно просто выявить еще во время беременности. На сроке 11 недель каждая женщина проходит скрининг. В норме на данном этапе развития допускается наличие физиологической грыжи. Но в этом случае диаметр пуповины не должен превышать 7 мм. Если же на этом сроке имеются отклонения, рекомендуется провести повторный скрининг через 5-6 недель, когда формирование и ротация органов завершатся. Кроме того, нужно помнить, что врач может ошибаться и сразу впадать в панику нельзя.

Особенно внимательно следует подойти к планированию беременности женщинам с отягощенным анамнезом. При наличии выкидышей в прошлом, врожденных аномалий рекомендуется выполнять скрининг чаще.

Отдельно следует рассмотреть теорию, касающуюся аминокислоты гомоцистеин. В норме ее количество постепенно повышается, но с наступлением беременности уровень содержания вещества снижается и сохраняется в этом положении до конца беременности. Возвращается к норме гомоцистеин через 6-7 дней после родов.

Причинами повышения уровня аминокислоты может быть недостаток витамина В. Также на нем сказывается курение, употребление алкоголя и даже недостаток движения. Но, что особенно важно, существует мнение, что гомоцистеин повышен у женщин с риском рождения детей с врожденной аномалией и он имеет прямое отношение к развитию омфалоцеле. Поэтому если имеются риски рождения малыша с патологией, рекомендуется сдавать анализ крови на гомоцистеин на тех же сроках, на которых выполняется скрининг.

Способы лечения патологии

Вероятность благоприятного исхода зависит от того, когда именно был поставлен диагноз и как будет протекать родовой процесс. По этой причине, если у женщины имеется подтвержденный диагноз «Омфалоцеле» роды должны выполняться в специализированном помещении с возможностью оказания экстренной помощи малышу. В родильный дом роженица должна направляться заранее, не менее чем за 5-6 дней до планируемых родов.

Сразу после рождения ребенка следует обтереть и тепло укутать, так для него особо важное значение имеет температурный режим. Сразу устанавливается зонд, а при необходимости и интубационная трубка. Положение малыша должно быть либо на боку, либо на животе.

Несмотря на то, что дети рождаются доношенные, их содержат в кувезе, где создают условия с определенной влажностью и температурой.

Могут встречаться ситуации, когда размеры омфалоцеле особенно большие и к тому же имеется масса иных врожденных патологий. В таком случае выполняется консервативная терапия. Образование фиксируется в подвешенном положении, 5-7 раз в сутки оно обрабатывается дубящими веществами. За счет этого образуется плотная рубцовая ткань, что позволяет перевести пуповинную грыжу в вентральную.

Если же образование имеет средние или малые размеры, выполняется операция, в ходе которой органы перемещаются в полость, а дефект ушивается. При этом особенно важно правильно расположить петли кишечника, так как они не завершили анатомический поворот.

Большая опухоль требует многоэтапной операции. В первую очередь к рассеченной грыже пришивается силиконовый пакет, который по мере подтягивания органов в полость будет подвязываться. Через пару недель пакет удаляется и дефект прикрывается кожей. В результате этого формируется вентральная грыжа. Далее в течение нескольких лет соблюдаются рекомендации врача, в частности ношение бандажа. Только к 6-7 годам грыжа ушивается и формируется пупок.

После операции рекомендовано парентеральное питание и лечение сопутствующих патологий. Возможно назначение антибиотиков, витаминов и препаратов для профилактики кровотечений.

Омфалоцеле – это врожденный дефект, влияющий практически на все органы. Только при грамотном подходе удается устранить патологию и обеспечить полноценную жизнь ребенку. Если же болезнь не лечить, появляется высокий риск развития опасных осложнений. Среди них особенно важно выделить:

• разрыв пуповины с последующим инфицированием;
• сепсис;
• кровотечения;
• некроз тканей;
• кишечная непроходимость;
• инвалидизация.

Как правило, при наличии изолированного омфалоцеле летальность встречается крайне редко. Негативно влияет наличие сопутствующих врожденных отклонений.

О пупочной грыже у детей пойдет речь в видео: